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单选题

2岁小儿,智力发育落后,曾有惊厥发作5次,皮肤白,头发色浅,汗液有鼠尿臭味,考虑诊断为苯丙酮尿症。典型苯丙酮尿症体内苯丙氨酸积聚是由于(  )

A四氢生物蝶呤缺乏

B酪氨酸羟化酶缺乏

C谷氨酸羟化酶缺乏

D羟苯丙酮酸氧化酶缺乏

E苯丙氨酸羟化酶缺陷

正确答案:A (备注:此答案有误)

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